ТОМ 29, ВЫПУСК 4 • ДЕКАБРЬ 2025.
Прогнозирование посмертной патологии α-синуклеина на основе сочетания вероятного расстройства поведения во время фазы быстрого сна и гипосмии.
От имени всех соавторов мы выражаем огромную благодарность Обществу по изучению двигательных расстройств за присужденную нам премию. Клиническая практика двигательных расстройств Научная статья года (MDCP) присуждена нам за статью под названием «Прогнозирование посмертной патологии α-синуклеина на основе сочетания вероятного расстройства поведения во время фазы быстрого сна и гипосмии».
Наша цель в этой работе заключалась в разработке простой процедуры, которая улучшила бы клиническую идентификацию лиц с прогрессирующей нейродегенеративной α-синуклеинопатией. Несмотря на значительный прогресс в разработке биомаркеров in vivo, по-прежнему остается серьезной проблемой быстрая идентификация лиц с болезнью Паркинсона (БП) или деменцией с тельцами Леви (ДТЛ), особенно на ранних стадиях заболевания. Ранняя диагностика имеет решающее значение для разработки методов лечения, изменяющих течение болезни, которые в конечном итоге могут предотвратить прогрессирующую инвалидность, разрушающую так много жизней.
Гипосмия, снижение обоняния, является чувствительным маркером и мощным предиктором болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви. Кроме того, идиопатическое расстройство поведения во время быстрого сна (РБС), парасомния, характеризующаяся воспроизведением сновидений и потерей атонии во время РБС, является известным сильным предиктором окончательного клинико-патологического диагноза, связанного с патологией α-синуклеина, включая болезнь Паркинсона, деменцию с тельцами Леви и множественную системную атрофию. Тесты на распознавание запахов представляют особый интерес, поскольку они недороги и просты в применении. Кроме того, в то время как для окончательной диагностики РБС требуется видеополисомнография, дорогостоящие и трудоемкие методы, вероятный диагноз РБС может быть поставлен на основании анамнеза и с помощью валидированных скрининговых опросников.
В данной работе мы поставили перед собой цель исследовать совокупную ценность гипосмии и клинического диагноза вероятного расстройства поведения во сне (РПП) в прогнозировании посмертного гистопатологического наличия α-синуклеинопатии типа Леви в головном мозге. Для этого мы использовали данные Аризонского исследования старения и нейродегенеративных расстройств (AZSAND) и обследовали в общей сложности 652 человека, прошедших двигательные и когнитивные обследования, оценку вероятного РПП и тест на обонятельную идентификацию незадолго до смерти и вскрытия.
Наши результаты показывают, что чувствительность RBD для прогнозирования α-синуклеинопатии составила 38.8%, а специфичность — 88.8%, в то время как чувствительность гипосмии составила 74.4%, а специфичность — 73.4%. При объединении обоих показателей чувствительность составила 34.3%, а специфичность увеличилась до 97.2%.
Наше основное открытие демонстрирует, что сочетание гипосмии и вероятного расстройства поведения во сне (RBD) обладает высокой специфичностью для прогнозирования посмертного наличия патологии α-синуклеина, с крайне малым количеством ложноположительных результатов. Эта стратегия может обеспечить экономически эффективный и относительно простой способ прогнозирования патологии телец Леви в более широком сообществе. Это самое крупное на сегодняшний день клинико-патологическое исследование, посвященное этому вопросу. Эти результаты продвигают область исследований вперед, подтверждая клинически доказанную связь между патологией телец Леви, расстройством поведения во сне (RBD) и гипосмией на основе нейропатологически подтвержденных клинико-патологических данных.
Мы выражаем глубокую благодарность всем участникам и их семьям за их самоотверженную преданность делу. Мы также благодарим всех сотрудников AZSAND, которые на протяжении десятилетий прилагали усилия для сбора клинических и патологических данных, использованных в этом исследовании.
Послушайте интервью в подкасте, посвященное этой статье: 
Теперь слушай
Читать далее Движение вперед: