ТОМ 29, ВЫПУСК 4 • ДЕКАБРЬ 2025.
Клиническая нейрофизиология находится на стыке науки и клинической практики, предлагая мощный инструмент для подтверждения клинической диагностики, а также для понимания и количественной оценки аномальных движений. Однако для многих начинающих неврологов путь в эту область может казаться неясным. Чтобы узнать, с чего начать, доктор Эли Матар из Сиднейского университета побеседовал с профессором Мариной де Конинг Тийссен, заведующей Центром экспертизы двигательных расстройств, кафедры неврологии Университетского медицинского центра Гронингена, Нидерланды.
Профессор де Конинг Тийссен является ведущим специалистом в области применения нейрофизиологии к двигательным расстройствам, в частности к миоклонусу, тремору и функциональным расстройствам. Она поделилась своими взглядами на обучение, наставничество и меняющуюся роль электрофизиологии в современной неврологии.
В: Как у вас впервые возник интерес к нейрофизиологии двигательных расстройств?
В Нидерландах электрофизиология является неотъемлемой частью обучения неврологии, оно длится шесть лет, и один год полностью посвящен электрофизиологии. За это время я обнаружил, что мне очень нравится процесс измерений, поскольку в возможности количественно оценить то, что ты видишь, есть что-то глубоко удовлетворяющее.
Моя докторская диссертация была посвящена гиперэкплексии, и хотя тогда мы не использовали термин «биомаркер», это, по сути, и было нашей целью: найти объективные показатели у пациентов. Мы изучали рефлексы испуга с помощью слуховых стимулов, и я проводил как генетический, так и электрофизиологический анализ для оценки тяжести заболевания и сравнения пациентов с контрольной группой. Этот опыт убедил меня в том, что нейрофизиология действительно может преодолеть разрыв между механизмом и клиническим проявлением.
В: Как вы считаете, в каких областях нейрофизиология оказывает наибольшее влияние на диагностику и лечение двигательных расстройств?
Электромиография особенно ценна при гиперкинетических двигательных расстройствах, особенно при треморе и резких движениях, таких как миоклонус, а также при функциональных двигательных расстройствах. При таких состояниях, как паркинсонизм или дистония, электрофизиология играет скорее исследовательскую роль (пока что!). Но в клинической практике реальная диагностическая ценность заключается в анализе резких и треморных движений. Например, когда трудно отличить хорею от миоклонуса, ЭМГ может помочь определить длительность и характер импульсов, уточняя, является ли движение кортикальным миоклонусом, тремором или хореиформным.
В: Можете ли вы вспомнить случай, когда нейрофизиологические данные изменили диагноз или тактику лечения?
Да, таких случаев несколько. Один из запоминающихся примеров — пациенты с атаксией, которые также падали. Падения часто связывают с самой атаксией, но когда при клиническом осмотре наблюдаются резкие миоклонические движения, а электрофизиологическое исследование показывает отсутствие миоклонуса, картина полностью меняется. Их падения могут быть результатом временных нарушений мышечного тонуса, а не дисбаланса, что делает их излечимыми.
Я также наблюдал случаи, когда ЭМГ выявляла сосуществование нефункционального миоклонуса и функционального наложения. Электрофизиология помогает дифференцировать эти два состояния или подтвердить их наличие. Один из таких примеров — случай, когда у пациента с DYT11 (дистония с миоклонусом), состояние которого некоторое время оставалось стабильным, в пожилом возрасте начало ухудшаться, появились более резкие движения, что крайне нетипично для этого заболевания. С помощью электрофизиологии мы смогли показать, что ухудшение было вызвано функциональными двигательными расстройствами. Такая ясность может быть бесценной как для врачей, так и для того, чтобы помочь пациентам понять и принять свой диагноз.
В: Какие основные навыки в области нейрофизиологии следует освоить стажерам, интересующимся двигательными расстройствами?
Важно понимать основы ЭМГ, включая то, как выглядит мышечная активность на игольчатых и поверхностных записях при различных неврологических состояниях. Но для двигательных расстройств ключевым навыком является полимиография (многоканальная ЭМГ). Если вы изучаете только одну методику, изучите именно её. Одновременная запись активности нескольких мышц позволяет оценить длительность импульсов, синхронность или чередование, а также проксимальное или дистальное поражение. Кроме того, можно изучать паттерн активации, например, рефлекс испуга при гиперэкплексии. Многоканальная ЭМГ является основой для изучения тремора и миоклонуса, а также функциональных двигательных расстройств, например, путем выявления признаков синхронизации. Полимиография также полезна при дистонии для определения наиболее активных мышц перед лечением ботулотоксином. Помимо ЭМГ, акселерометрия может использоваться не только для диагностики в клинике, но и для долгосрочного домашнего мониторинга. Измерения ЭМГ и акселерометрии также помогают улучшить ваши навыки в феноменологии, поскольку вы можете сопоставлять наблюдаемые данные с результатами нейрофизиологических исследований.
Конечно, ЭЭГ также является ценным инструментом, и ее сочетание с полимиографией может помочь выявить кортикальные корреляты, такие как кортикальные спайки при кортикальном миоклонусе или потенциал готовности при функциональных двигательных расстройствах. Но если бы вам пришлось выбрать только один метод, полимиография оставалась бы важнейшим базовым навыком для любого, кто интересуется двигательными расстройствами.
В: Какие существуют варианты дополнительного обучения?
Для тех, у кого есть такая возможность, идеальным вариантом была бы стажировка продолжительностью от 6 до 12 месяцев в центре, где интегрированы клиническая нейрофизиология и двигательные расстройства. Наилучшее обучение происходит, когда вы можете наблюдать за пациентами, выдвигать гипотезы и немедленно проверять их с помощью полимиографии и ЭЭГ. Поэтому старайтесь не только проводить весь день с электрофизиологами, но и знакомиться с клинической стороной вопроса, где вы сможете задавать необходимые вопросы.
Если вы не работаете в подобной среде, отличным началом станут короткие практические курсы по МДС. Мартье ван Эгомонд, Франческа Морганте и я организовали такой курс в Нидерландах через MDS-ES, и он был почти в четыре раза переполнен, а аналогичные семинары в панамериканской и азиатско-океанической секциях пользовались огромным спросом. Обычно они длятся два-три дня и посвящены тремору, резким движениям, функциональным расстройствам и практическим применениям, таким как ЭМГ при цервикальной дистонии. Многие участники после семинара создали свои собственные лаборатории.
Наставничество также имеет решающее значение. Опытный клинический нейрофизиолог может помочь вам с протоколами, программным обеспечением для анализа и устранением неполадок.
В: Планируются ли поступление официальных учебных материалов?
Да, исследовательская группа по клинической нейрофизиологии двигательных расстройств в рамках программы MDS в настоящее время разрабатывает структурированную учебную программу. Первый этап будет включать шесть базовых лекций по таким методикам, как регистрация тремора и миоклонуса, за которыми последуют демонстрации на примерах клинических случаев, показывающие, как планировать и интерпретировать полимиографию у реальных пациентов.
Цель состоит в том, чтобы вселить уверенность: понять, что именно вы ищете и почему. Нейрофизиологию следует рассматривать как продолжение неврологического обследования, основанное на клиническом мышлении, а не проводимое изолированно.
В: Существуют ли распространённые заблуждения относительно нейрофизиологии?
Безусловно. Какое-то время, по мере развития методов визуализации и генетики, многие считали электрофизиологию устаревшей. Но ситуация меняется. Визуализация и молекулярная диагностика бесценны, однако они не всегда позволяют получить информацию о функциях или клинических механизмах заболевания.
В отличие от них, электрофизиология позволяет в режиме реального времени отслеживать работу нервной системы, и это незаменимо. Она переживает возрождение, и это вполне заслуженно.
В: Каким вы видите развитие этой области в течение следующего десятилетия?
Я вижу два перспективных направления:
Во-первых, машинное обучение и количественный анализ: сочетание качественного клинического фенотипирования с электрофизиологическими данными может способствовать диагностике и обучению, особенно для врачей, менее опытных в анализе движений. Такие инструменты, как упрощенная ЭМГ или акселерометрия, могут помочь подтвердить тремор или миоклонус дистанционно (даже в домашних условиях), более эффективно направляя пациентов к специалистам. В будущем этот процесс может стать более автоматизированным и помочь врачам (с помощью целенаправленного клинического вопроса) подтвердить или опровергнуть свои клинические подозрения.
Во-вторых, глубокая стимуляция мозга: системы глубокой стимуляции мозга с обратной связью и локальная регистрация потенциалов поля возвращают электрофизиологию на передний план терапии. Сочетание этих методов с поверхностной ЭМГ позволяет получить представление о двигательной активности, обеспечивая новый уровень точности. Это очень захватывающее время для нейрофизиологии.
В: И наконец, какой совет вы бы дали начинающим врачам, рассматривающим возможность работы в области нейрофизиологии?
Если вам нравится фенотипирование, наблюдение и понимание движений, то нейрофизиология обогатит вашу клиническую жизнь. Она обеспечивает прямую обратную связь между тем, что вы, как вам кажется, видите, и тем, что происходит на самом деле.
Не пугайтесь оборудования. После нескольких занятий все станет интуитивно понятным. Сосредоточьтесь на сигналах, запрашивайте обратную связь у опытных нейрофизиологов и приобретайте практический опыт. Чем больше вы этим занимаетесь, тем больше узнаете. А если вам это нравится, продолжайте активно этим заниматься. Сейчас появляются четкие пути обучения и наставники, готовые помочь.
Закрытие заметки
Размышления профессора де Конинга Тийссена подчеркивают, как электрофизиология продолжает развиваться от традиционного диагностического инструмента до динамичного партнера в клиническом мышлении, образовании и технологиях. Как для стажеров, так и для опытных врачей нейрофизиология предлагает уникальную возможность увидеть нервную систему в действии и углубить понимание самого движения. Примечательно, что существует множество возможностей получить практические и фундаментальные знания в области нейрофизиологии благодаря инициативам MDS, поэтому следите за этими ресурсами и мероприятиями.
Читать далее Движение вперед: