ТОМ 29, ВЫПУСК 4 • ДЕКАБРЬ 2025.

2025 Клиническая практика двигательных расстройств Обзор года
Надвигающаяся угроза подострого склерозирующего панэнцефалита: призыв к действию.

Корь, вызываемая Морбилливирус В настоящее время вирус кори (MeV) распространяется по всему миру, при этом значительные всплески заболеваемости наблюдаются в 2024-2025 годах в ряде регионов, включая США, Европу, Канаду и Мексику.¹ Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ) — одно из самых тяжелых долгосрочных осложнений кори, развивающееся в среднем через 7-10 лет после перенесенной болезни. Хотя сообщалось о случаях спонтанной ремиссии до 6%, ПСПЭ обычно неуклонно прогрессирует и в конечном итоге приводит к летальному исходу. Пробелы в охвате вакцинацией не только подпитывают вспышки кори, но и создают риск отложенной волны случаев ПСПЭ в ближайшие годы. ПСПЭ возникает в результате персистенции мутировавшей кори в головном мозге, что приводит к повреждению нейронов и воспалению.

Подострый склерозирующий энцефалит (ПСЭ) поражает детей и подростков, хотя случаи с началом заболевания во взрослом возрасте выявляются все чаще. Он характеризуется отчетливым клиническим сочетанием прогрессирующих нейроповеденческих расстройств, потери зрения, судорог и двигательных расстройств. Диагноз ставится на основе сочетания клинических и лабораторных критериев.^2,3 Особенно полезным для диагностики является наличие на электроэнцефалограмме типичных генерализованных периодических комплексов с большим напряжением и длительными интервалами, называемых разрядами Радермекера, а также повышенных титров антител к кори в сыворотке крови и спинномозговой жидкости. Заболевание обычно неуклонно прогрессирует и заканчивается летальным исходом. В настоящее время не существует лечебной терапии, и лечение основано на симптоматической терапии в сочетании с противовирусной и/или иммуномодулирующей терапией, которые в значительной степени неэффективны в сдерживании прогрессирования заболевания.⁴ Недавний обзор, опубликованный в Клиническая практика двигательных расстройств В журнале MDCP была опубликована статья, удостоенная награды «Обзорная статья года 2025», в которой описаны ключевые особенности, патофизиология, лечение и исходы двигательных расстройств при подостром склерозирующем энцефалите.⁵ Работа, проведенная под эгидой исследовательской группы по двигательным расстройствам, связанным с инфекциями, вызванными МДС, была направлена на повышение осведомленности и улучшение ранней диагностики подострого склерозирующего энцефалита среди специалистов по двигательным расстройствам.

Двигательные расстройства наблюдаются у значительной части пациентов с подострым склерозирующим энцефалитом (ПСЭ), составляя от 1.6 до 56% от общего числа пациентов. Интересно, что двигательные расстройства могут возникать на любой стадии заболевания и иногда являться его первым проявлением. К ним относятся атаксия, гиперкинетические (миоклонус, дистония, хорея, тики, стереотипии, повторяющиеся действия, нарушения движений глаз) и гипокинетические (паркинсонизм, акинетически-ригидные состояния) двигательные расстройства. Временная эволюция этих двигательных проявлений, как правило, параллельна прогрессированию заболевания: атаксия, хорея и дистония доминируют на ранних стадиях, а паркинсонизм появляется позже, в конечном итоге приводя к претерминальному акинетически-ригидному состоянию.

Наиболее характерным аномальным движением, считающимся двигательным признаком подострого спондилоартрита (ПСЭ), является миоклонус. Миоклонус, наблюдаемый у 84-92% пациентов, имеет своеобразную феноменологию, характеризующуюся быстрой начальной фазой, за которой следует медленное расслабление. Из-за его отличительных особенностей используются такие описания, как «дистонический» миоклонус, «заторможенный» миоклонус и псевдомиоклонус. Действительно, источник миоклонуса при ПСЭ остается предметом дискуссий: эпилептологи выступают за корковое эпилептическое происхождение (подкрепляемое его синхронизацией с разрядами ЭЭГ и частой реакцией на противомиоклонические противосудорожные препараты), а специалисты по двигательным расстройствам склоняются к субкортикальному происхождению из-за медленной конечной фазы расслабления. Другим распространенным двигательным расстройством является дистония, которая может прогрессировать до дистонического статуса. Несмотря на хорошо изученные клинические признаки, радиологические корреляты остаются неясными, поскольку обычная МРТ, как правило, не выявляет каких-либо отчетливых очагов, специфичных для двигательных расстройств.

К счастью, подострый склерозирующий энцефалит (ПСЭ) — это инфекция, предотвратимая с помощью вакцинации. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) рекомендует две дозы вакцины против кори для профилактики этого заболевания у детей, поскольку одной дозы может быть недостаточно для обеспечения пожизненного иммунитета.⁶ Взаимосвязь между вакцинацией и прямым влиянием на снижение заболеваемости корью и, как следствие, подострым колитом хорошо изучена с эпидемиологической точки зрения.⁷

Нынешняя глобальная вспышка кори, таким образом, призывает к активизации усилий по вакцинации и одновременно к усилению исследований в области модифицирующей течение заболевания терапии подострого склерозирующего энцефалита. Для специалистов по двигательным расстройствам бдительность имеет решающее значение не только для раннего выявления и симптоматического лечения, но и для содействия междисциплинарной работе по профилактике.

Читать статью

Послушайте интервью в подкасте, посвященное этой статье: Теперь слушай

2025 Клиническая практика двигательных расстройств Обзор года Надвигающаяся угроза подострого склерозирующего панэнцефалита: призыв к действию.

Рекомендации

2025 Клиническая практика двигательных расстройств Обзор года
Надвигающаяся угроза подострого склерозирующего панэнцефалита: призыв к действию.